Представлен д.м.н. Колесовым С.В., Мельниковым И.И.
Отделение детской костной патологии и подростковой ортопедии ФГУ «ЦИТО им. Н.Н. Приорова Росмедтехнологий»
Руководитель отделения – д.м.н., проф. Снетков А.И.












Пациентка П. 15 лет

Пациентка поступила в отделение с жалобами на выраженную деформацию грудопоясничного отдела, грудной клетки.
Из анамнеза известно, что впервые деформация позвоночника выявлена в возрасте 5-6 лет, дважды находилась в нейрохирургическом отделении по месту жительства (1998, 1999 год) по поводу ограничения движений в шейном отделе позвоночника, болевого синдрома, состояние расценено как врожденная атлантоаксиальная дислокация.
В связи с неэффективностью консервативного лечения направлена в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко, при МРТ исследовании выявлен интрамедуллярный объемный процесс на уровне Th1-Th7, от оперативного лечения родители пациентки отказались, с 1999г. взята на диспансерное наблюдение; в мае 2006 года на контрольном осмотре отметили увеличение сколиотической деформации, в декабре 2006 г. появились затруднения при глотании, поперхивание, выраженный наклон головы вперед; на контрольном МРТ исследовании отмечено увеличение сирингомиелических кист, примыкающих к интрамедуллярной опухоли особенно ростральной с продолжением на продолговатый мозг; была прооперирована в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко в 2007 проведено удаление интрамедуллярной астроцитомы Th1-Th7, морфологическое заключение – пилоидная астроцитома;
в связи с наличием выраженной деформации направлена в ЦИТО,  госпитализирована для обследования и выбора тактики оперативного лечения.

Объективно: Ходит без средств дополнительной опоры прихрамывая на правую ногу. Левое надплечье выше правого на 1 см, отмечается деформация позвоночника в грудном отделе вправо с усилением кифоза в грудном отделе позвоночника, пологий реберный горб справа, подчеркнут треугольник талии слева; ягодичная складка – по линии отвеса;  расстояние от мечевидного отростка до передне-верхней ости справа 27, слева 29 см; в проекции остистых отростков в грудном отделе позвоночника послеоперационный рубец длиной до 30 см, телесного цвета, безболезненный при пальпации, удовлетворительных качеств; движения в суставах верхних и нижних конечностей в полом объеме, отмечается снижение мышечного тонуса в правой нижней конечности, чувствительность на момент осмотра не нарушена.
В неврологическом статусе – грудная миелопатия, легкий нижний спастический парапарез, больше выражен справа.

По данным лучевых методов диагностики - имеет место кифосколиотическая деформация грудного отдела позвоночника (сколиотическая деформация стоя/лежа 85º/56º, кифотическая деформация 80º), мобильность деформации при тракционном тесте составила 50% (корригируется до 45º).
       
Диагноз: Постляминэктомическая кифосколиотическая деформация грудного отдела позвоночника

В данном  случае, учитывая мобильность деформации грудного отдела позвоночника, показано проведение  одноэтапного оперативного вмешательства – наложение гало-пельвик системы интраоперационно, проведение дорсальной инструментации в условиях дозированной дистракции.
         

Проведенное лечение: Пациентке интраоперационно наложена гало-пельвик система, дана дозированная дистракция, выполнена дорсальная инструментация ламинарной системой CD, стержни соединены через коннекторы на вершине деформации.

В данном случае, учитывая наличие нейрохирургического этапа в анамнезе и  наличие ламинэктомии ни 6 уровнях, было необходимо выполнить надежную стабилизацию оперированного сегмента в сочетании с проведением коррекции кифосколиотической деформации с учетом продолжающегося роста пациентки; удовлетворению поставленных целей соответствовала  ламинарная конструкция с использованием коннекторов, учитывая возможный перемонтаж (удлинение) металлоконструкции в последующем.