Клиническое наблюдение представлено Сюндюковым Айратом Рашитовичем,
Детское травматолого-ортопедическое отделение.


Пациентка 14 лет. Диагноз: Правосторонний грудной сколиоз 4 степени на фоне синдрома Марфана. Индекс массы тела 14,2.
Жалобы на выраженную деформацию позвоночника, боли в спине, быструю утомляемость, периодические головные боли, одышку.

Анамнез: Деформацию заметили в возрасте 3-х лет. Деформация прогрессировала. Диагностирован с-м Марфана. Лечилась консервативно(ЛФК, ФТЛ, массаж), без эффекта. Корсетотерапия не проводилась.

Объективно: дыхание везикулярное, ослабленное справа в нижних отделах, хрипов нет, пикфлуометрия -1,0 л.
Неврологически: мышечный тонус диффузно умеренно снижен, грубее в левых конечностях. Сила в конечностях на 4 балла. Динамометрия : D=17кг, S=17кг. СЖР с рук живые, равные, с ног оживлены. Патологических знаков нет. Брюшные рефлексы нижние снижены. Симптомы натяжения отрицательные. Чувствительных нарушений не выявлено. В позе Ромберга устойчива. ПНП выполняет.



Локальный статус: При осмотре выраженная запредельная дугообразная деформация позвоночного столба вправо в грудном отделе. Деформация крайне ригидная.

Задний реберный гиббус справа до 15 см. Вершина деформации участвует в формировании реберного горба. Поясничный валик слева. Асимметрия треугольников талии, углов лопаток, надплечий. Движения в позвоночнике ограничены. Длина ног одинаковая. Сглаженность сагиттального профиля. Баланс выражено нарушен. Пальпация по остистым отросткам и паравертебрально болезненная, больше на вершине деформации. Рост 156 см.
Рентгенография: Позвоночный столб выраженно дугообразно деформирован вправо в грудном отделе отделе с вершиной на Th IX позвонке с торсией апикального позвонка IV степени, протяженность грудной дуги от Th V - LI позвонков (9), с вовлечением в дугу по 3 позвонка краниальнее и каудальнее. Угол деформации грудной дуги по Cobb 147°. Признак Риссера I. Общая сглаженность сагиттального профиля в боковой проекции величина кифоза от ThV-ThXII 21°, лордоза 42°. Коронарный и сагиттальный дисбаланс. На функциональной рентгенограммах с максимальным наклоном вправо и влево грудная дуга корригируется до 114° по Cobb. По функциональным рентгенограммам угол коррекции 33°, 22,4 %. 1а- тип Lenke.














Решено провести 2-х этапное хирургическое вмешательство с вытяжением между этапами.
1 этап: Задне-боковая торакотомия справа с частичной резекцией 7 ребра и остеотомией 6, 8 ребер, мобилизирующая вертебротомия с дискэктомией на вершине деформации передний спондилодез техникой Bone on Boneна вершине и трансплантатом ВСР смежных позвонков, пластика ребер пластинами.
Halo вытяжение в течении 8 дней.
2 этап: Дорсальная мобилизация, Ponte остеотомия на Th5-Th12, коррекция сколиотической деформации 3-х стержневой дорсальной многоопорной системой "Legacy". Задний спондилодез, аутокостью и трансплантатом BCP.



Операция проведена с использованием интраоперационного нейромониторинга NIMEclipse. Установлены 2 встречных эпидуральных катетера на 3 суток.







Вертикализирована на 3 сутки в корсете.  Выписана домой на 15 сутки.
При выписке прибавка в росте 11 см, восстановление коронарного и сагиттального баланса, чувствительных и двигательных нарушений нижних конечностей нет, позиционный плечевой плексит справа в стадии восстановления. Улучшение функции внешнего дыхания. Рентгенологически  угол остаточной деформации грудной дуги по Cobb 37°. В боковой проекции величина кифоза от ThV-ThXII 27°.