Клиническое наблюдение
Пациентка 8 лет, поступила в отделение нейрохирургии и вертебрологии 29.10.2013 года с жалобами на наличие кифотической деформации в поясничном отделе позвоночника, пролежень на вершине кифоза, отсутствие активных движений и чувствительности в нижних конечностях, нарушение функции тазовых органов.
Менингомиелорадикулоцеле выявлена с рождения. В первые сутки жизни проведено оперативное вмешательство – частичное иссечение оболочек грыжевого мешка, кожная пластика. В течение месяца продолжалась наружная ликворея. В 4 месяца выполнена вентрикулоперитонеостомия справа с шунтом среднее ликворное давления. В 9 месяцев выполнен менингомиелорадикулолиз, мышечно-фасциальная пластика. В течении 5 лет прогрессирует кифотическая деформация позвоночника. В течении года появился дефект мягких тканей (пролежень) на вершине кифоза, не поддающийся консервативной терапии.
Антенатальный анамнез отягощен патологической прибавкой в веса и ягодичным предлежанием. Пренатальной диагностики не было.
При осмотре отмечается диспропорциональное телосложение, гиперкифоз с вершиной на уровне L2-3. Отмечается поверхностный пролежень на вершине кифоза, размером 4×4 см, без признаков воспаления, с
вялыми грануляциями (Рис. 1).
Рис. 1. Общий вид пациентки 8 лет. Отмечается выраженная диспропорция туловища и пролежень на вершине деформации.
Ребенок самостоятельно не ходит, сидит только с поддержкой. Атрофия мягких тканей правого бедра, голени. Движения в тазобедренных суставах избыточны, сгибательные контрактуры коленных суставов. Отмечается относительное укорочение правой нижней конечности на 2,0 см. Приведение переднего отдела правой стопы - 45°.
Рис. 2. Лучевые данные ребенка 8 лет. Отмечается грубый кифоз на уровне L2-3 и высокий уровень стояния диафрагмы на уровне VII ребра.
Из особенностей неврологического статуса отмечается сходящееся косоглазие, отсутствие активных движений в нижних конечностях, анестезию с уровня пупка по проводниковому типу, нарушение функций тазовых органов по типу недержания мочи, стула.
Ребенок обследован:
• На Rg-граммах позвоночника: кифосколиотическая деформация поясничного отдела позвоночника: Кифоз - 135º с вершиной деформации на L2-3, правосторонний сколиоз - 30º с вершиной Th8-9 (Рис. 2а).
• МРТ головного мозга: Аномалия Арнольда-Киари 2 типа. Внутренняя гидроцефалия. Состояние после оперативного лечения – установка вентрикулоперитонеального шунта.
• МРТ грудопоясничного отдела позвоночника: сирингомиелия в грудном отделе позвоночника, невральных структур на уровне кифоза не определяется (Рис. 2в).
• КТ позвоночника: кифосколиотическая деформация с вершиной на L2-3 и углом 135º, незаращение дуг Th12-S3 (Рис. 2б).
• ЭМГ нижних конечностей: М-ответы отсутствуют.
• ФВД: резкое снижение ЖЕЛ до 24%, вентиляционная функция легких нарушена по смешанному типу.
• Функциональный класс по RLAH (Rancho Los Amigos Hospital) – 5 - Лежачий пациент.
• Бакпосев с пролежня: Bacillus species <10*3 КОЕ\мл.
• Бакпосев мочи: Pseudomonas aeruginosa 10*4 КОЕ\мл.
На основании данных осмотра и обследования поставлен диагноз:
Основной: Врожденный порок развития ЦНС и позвоночника. Менигомиелорадикулоцеле на уровне Th12-S4, состояние после оперативного лечения (пластика местными тканями). Прогрессирующий кифосколиоз крайне тяжелой степени (по Winter) на фоне дизрафии заднего опорного комплекса. Трофическая язва (пролежень) на вершине кифоза. Нижняя вялая параплегия. Нарушение функции тазовых органов. Врожденная гидроцефалия. Аномалия Арнольда-Киари 2 типа, состояние после вентрикуло-перитонеального шунтирования.
Сопутствующий: Вторичный хронический пиелонефрит, клинико-лабораторное улучшение. Ожирение 3 степени. Комбинированная контрактура суставов нижних конечностей. Паралитическая деформация обеих стоп.
Учитывая наличие инфицированного пролежня на вершине деформации с дефицитом мягких тканей решено использовать этапную коррекцию. Первым этапом выполнить внеочаговую фиксацию кифоза с помощию гибридного аппарата внешней фиксации для коррекции кифоза на вытяжении. Таким образом, уменьшение натяжения мягких тканей и создание условий для консолидации раны.
Вторым этапом выполнение вертебротомии на вершине кифоза по типу VCR (Vertebral Column Resection) с коррекцией и инструментальной фиксацией грудного, поясничного отдела позвоночника и таза системой транспедикулярной фиксации.
Первый этап выполнен 05.11.2013: Наложение аппарата наружной транспедикулярной фиксации с фиксацией таза.
В течение 20 дней выполнялась этапная дистракция аппарата с темпом 1 мм в сутки (Рис. 3а, б). На 21 день отмечено полное заживление поверхностного пролежня на вершине кифоза (Рис. 3в). Коррекция кифотической деформации до 110º (- 250).
Рис. 3. Рентгенограммы (а) и фото (б, в) пациентки в аппарате наружной транспедикулярной фиксации на этапе коррекции и заживления пролежня.
12.12.2013 выполнен второй этап коррекции: Корригирующая вертебротомия типа VCR. Коррекция и задняя инструментальная фиксация позвоночника многоопорной системой транспедикулярной фиксации Medtronic "Legacy Pediatric".
Протокол операции: После 3-х кратной обработки операционного поля выполнен разрез по линии остистых отростков на уровне Th7-S2 позвонков, на вершине кифоза огибающий гиббус с иссечением рубца (рис. 4а).
Скелетирована задняя колонна позвонков. Топография задней колонны представлена рубцово-костным блоком. С уровня Th11 грубое расщеплений дуг, которые представлены деформированными костными отростками тел на уровне Th11-12 и полностью отсутствуют ниже. Установлены парно винтовые транспедикулярные опорные точки в Th3, 4, 6, 7, 9,11, L1, 4, 5, S1 и гребни подвздошных костей системы Medtronic "Legacy Pediatric". ЭОП - контроль: стояние винтов удовлетворительное. Элементы дурального мешка заканчиваются на уровне Th12, каудальнее задняя поверхность тел покрыта рубцовым перерождением дурального мешка. Мобилизация элементов дурального мешка на протяжении 4 сегментов. (рис. 4б) Произведена корригирующая клиновидная вертебротомия L2-3 позвонков в пределах замыкательных пластин смежных позвонков. Монтаж системы в режиме реклинации и компрессии 3 см и сближением проксимального и дистального отделов позвоночника, устранением кифотической деформации на 80%. ЭОП – контроль: фронтальный и сагиттальный профили улучшены. Дуральный мешок гофрирован, укрыт материалом «SurgySel». Задний спондилодез фрагментами аутокости. (рис. 4в) Контроль гемостаза и герметичности. Послойный шов раны. Интрадермальный шов. Асептическая давящая повязка. 
Общая кровопотеря 500 мл.
В послеоперационный период проводилась заместительная гемотрансфузия эритроцитарной массой (680 мл) и свежезамороженной плазмой (520 мл).
На контрольных спондилограммах и КТ (13.12.13): остаточная кифотическая деформация - 60º, положение элементов металлоконструкции корректное (Рис. 5).
Рис. 5. Рентгенограммы пациентки после оперативного лечения.
Послеоперационный период осложнился некрозом мягких тканей послеоперационной раны на 6 сутки после операции с расхождением краев раны на протяжении 6,0 х 4,0 см (Рис. 6).
Проводилось местное лечение, направленное на санацию и заживление раны, нейротропная, инфузионная, антибактериальная терапия.
29.01.2014 выполнена пластика вяло гранулирующей раны в области нижнегрудного отдела позвоночника по Парину с наружной поверхности правого бедра. (Рис. 7)
Фото послеоперационной раны на 6 сутки после операции;
раны после пластики гранулирующей раны полнослойным лоскутом:
а - 3 сутки после пересадки лоскута;
б – 10 сутки после пересадки лоскута, полная консолидация;
в – вид сбоку – восстановлен сагиттальный профиль.
Рана консолидировала на 10 сутки. Ребенок выписан 13.02.2014 года на 106 сутки от момента поступления в удовлетворительном состоянии.
Обсуждение.
Применение внешней фиксации с дистракцией приводит к легкой коррекции кифоза, что приводит к уменьшению натяжения мягких тканей и создает условия для консолидации раны на вершине деформации. Вторым этапом необходимо выполнение вертебротомии на вершине кифоза по типу VCR (Vertebral Column Resection) с коррекцией и инструментальной фиксацией грудного, поясничного отдела позвоночника и таза системой винтовой фиксации. Кроме того укорачивающая вертебротомия позволяет изменить точку каудальной фиксации спинного мозга, поэтому можно говорить ортопедическом подходе к лечению грубой фиксации спинного мозга.
Итогом лечения стало устранение септического осложнения, восстановление сагиттального и фронтального баланса туловища, улучшение функционального класса (Функциональный класс по RLAH (Rancho Los Amigos Hospital) – 4 – Пациенты, способные самостоятельно сидеть с внешней поддержкой).
Менингомиелорадикулоцеле выявлена с рождения. В первые сутки жизни проведено оперативное вмешательство – частичное иссечение оболочек грыжевого мешка, кожная пластика. В течение месяца продолжалась наружная ликворея. В 4 месяца выполнена вентрикулоперитонеостомия справа с шунтом среднее ликворное давления. В 9 месяцев выполнен менингомиелорадикулолиз, мышечно-фасциальная пластика. В течении 5 лет прогрессирует кифотическая деформация позвоночника. В течении года появился дефект мягких тканей (пролежень) на вершине кифоза, не поддающийся консервативной терапии.
Антенатальный анамнез отягощен патологической прибавкой в веса и ягодичным предлежанием. Пренатальной диагностики не было.
При осмотре отмечается диспропорциональное телосложение, гиперкифоз с вершиной на уровне L2-3. Отмечается поверхностный пролежень на вершине кифоза, размером 4×4 см, без признаков воспаления, с
вялыми грануляциями (Рис. 1).Рис. 1. Общий вид пациентки 8 лет. Отмечается выраженная диспропорция туловища и пролежень на вершине деформации.
Ребенок самостоятельно не ходит, сидит только с поддержкой. Атрофия мягких тканей правого бедра, голени. Движения в тазобедренных суставах избыточны, сгибательные контрактуры коленных суставов. Отмечается относительное укорочение правой нижней конечности на 2,0 см. Приведение переднего отдела правой стопы - 45°.
Рис. 2. Лучевые данные ребенка 8 лет. Отмечается грубый кифоз на уровне L2-3 и высокий уровень стояния диафрагмы на уровне VII ребра.
Из особенностей неврологического статуса отмечается сходящееся косоглазие, отсутствие активных движений в нижних конечностях, анестезию с уровня пупка по проводниковому типу, нарушение функций тазовых органов по типу недержания мочи, стула.
Ребенок обследован:
• На Rg-граммах позвоночника: кифосколиотическая деформация поясничного отдела позвоночника: Кифоз - 135º с вершиной деформации на L2-3, правосторонний сколиоз - 30º с вершиной Th8-9 (Рис. 2а).
• МРТ головного мозга: Аномалия Арнольда-Киари 2 типа. Внутренняя гидроцефалия. Состояние после оперативного лечения – установка вентрикулоперитонеального шунта.
• МРТ грудопоясничного отдела позвоночника: сирингомиелия в грудном отделе позвоночника, невральных структур на уровне кифоза не определяется (Рис. 2в).
• КТ позвоночника: кифосколиотическая деформация с вершиной на L2-3 и углом 135º, незаращение дуг Th12-S3 (Рис. 2б).
• ЭМГ нижних конечностей: М-ответы отсутствуют.
• ФВД: резкое снижение ЖЕЛ до 24%, вентиляционная функция легких нарушена по смешанному типу.
• Функциональный класс по RLAH (Rancho Los Amigos Hospital) – 5 - Лежачий пациент.
• Бакпосев с пролежня: Bacillus species <10*3 КОЕ\мл.
• Бакпосев мочи: Pseudomonas aeruginosa 10*4 КОЕ\мл.
На основании данных осмотра и обследования поставлен диагноз:
Основной: Врожденный порок развития ЦНС и позвоночника. Менигомиелорадикулоцеле на уровне Th12-S4, состояние после оперативного лечения (пластика местными тканями). Прогрессирующий кифосколиоз крайне тяжелой степени (по Winter) на фоне дизрафии заднего опорного комплекса. Трофическая язва (пролежень) на вершине кифоза. Нижняя вялая параплегия. Нарушение функции тазовых органов. Врожденная гидроцефалия. Аномалия Арнольда-Киари 2 типа, состояние после вентрикуло-перитонеального шунтирования.
Сопутствующий: Вторичный хронический пиелонефрит, клинико-лабораторное улучшение. Ожирение 3 степени. Комбинированная контрактура суставов нижних конечностей. Паралитическая деформация обеих стоп.
Учитывая наличие инфицированного пролежня на вершине деформации с дефицитом мягких тканей решено использовать этапную коррекцию. Первым этапом выполнить внеочаговую фиксацию кифоза с помощию гибридного аппарата внешней фиксации для коррекции кифоза на вытяжении. Таким образом, уменьшение натяжения мягких тканей и создание условий для консолидации раны.
Вторым этапом выполнение вертебротомии на вершине кифоза по типу VCR (Vertebral Column Resection) с коррекцией и инструментальной фиксацией грудного, поясничного отдела позвоночника и таза системой транспедикулярной фиксации.Первый этап выполнен 05.11.2013: Наложение аппарата наружной транспедикулярной фиксации с фиксацией таза.
В течение 20 дней выполнялась этапная дистракция аппарата с темпом 1 мм в сутки (Рис. 3а, б). На 21 день отмечено полное заживление поверхностного пролежня на вершине кифоза (Рис. 3в). Коррекция кифотической деформации до 110º (- 250).
Рис. 3. Рентгенограммы (а) и фото (б, в) пациентки в аппарате наружной транспедикулярной фиксации на этапе коррекции и заживления пролежня.
12.12.2013 выполнен второй этап коррекции: Корригирующая вертебротомия типа VCR. Коррекция и задняя инструментальная фиксация позвоночника многоопорной системой транспедикулярной фиксации Medtronic "Legacy Pediatric".
Протокол операции: После 3-х кратной обработки операционного поля выполнен разрез по линии остистых отростков на уровне Th7-S2 позвонков, на вершине кифоза огибающий гиббус с иссечением рубца (рис. 4а).
Скелетирована задняя колонна позвонков. Топография задней колонны представлена рубцово-костным блоком. С уровня Th11 грубое расщеплений дуг, которые представлены деформированными костными отростками тел на уровне Th11-12 и полностью отсутствуют ниже. Установлены парно винтовые транспедикулярные опорные точки в Th3, 4, 6, 7, 9,11, L1, 4, 5, S1 и гребни подвздошных костей системы Medtronic "Legacy Pediatric". ЭОП - контроль: стояние винтов удовлетворительное. Элементы дурального мешка заканчиваются на уровне Th12, каудальнее задняя поверхность тел покрыта рубцовым перерождением дурального мешка. Мобилизация элементов дурального мешка на протяжении 4 сегментов. (рис. 4б) Произведена корригирующая клиновидная вертебротомия L2-3 позвонков в пределах замыкательных пластин смежных позвонков. Монтаж системы в режиме реклинации и компрессии 3 см и сближением проксимального и дистального отделов позвоночника, устранением кифотической деформации на 80%. ЭОП – контроль: фронтальный и сагиттальный профили улучшены. Дуральный мешок гофрирован, укрыт материалом «SurgySel». Задний спондилодез фрагментами аутокости. (рис. 4в) Контроль гемостаза и герметичности. Послойный шов раны. Интрадермальный шов. Асептическая давящая повязка. Общая кровопотеря 500 мл.
В послеоперационный период проводилась заместительная гемотрансфузия эритроцитарной массой (680 мл) и свежезамороженной плазмой (520 мл).
На контрольных спондилограммах и КТ (13.12.13): остаточная кифотическая деформация - 60º, положение элементов металлоконструкции корректное (Рис. 5).
Рис. 5. Рентгенограммы пациентки после оперативного лечения.
Послеоперационный период осложнился некрозом мягких тканей послеоперационной раны на 6 сутки после операции с расхождением краев раны на протяжении 6,0 х 4,0 см (Рис. 6).
Проводилось местное лечение, направленное на санацию и заживление раны, нейротропная, инфузионная, антибактериальная терапия.
29.01.2014 выполнена пластика вяло гранулирующей раны в области нижнегрудного отдела позвоночника по Парину с наружной поверхности правого бедра. (Рис. 7)
Фото послеоперационной раны на 6 сутки после операции;
раны после пластики гранулирующей раны полнослойным лоскутом:
а - 3 сутки после пересадки лоскута;
б – 10 сутки после пересадки лоскута, полная консолидация;
в – вид сбоку – восстановлен сагиттальный профиль.
Рана консолидировала на 10 сутки. Ребенок выписан 13.02.2014 года на 106 сутки от момента поступления в удовлетворительном состоянии.
Обсуждение.Применение внешней фиксации с дистракцией приводит к легкой коррекции кифоза, что приводит к уменьшению натяжения мягких тканей и создает условия для консолидации раны на вершине деформации. Вторым этапом необходимо выполнение вертебротомии на вершине кифоза по типу VCR (Vertebral Column Resection) с коррекцией и инструментальной фиксацией грудного, поясничного отдела позвоночника и таза системой винтовой фиксации. Кроме того укорачивающая вертебротомия позволяет изменить точку каудальной фиксации спинного мозга, поэтому можно говорить ортопедическом подходе к лечению грубой фиксации спинного мозга.
Итогом лечения стало устранение септического осложнения, восстановление сагиттального и фронтального баланса туловища, улучшение функционального класса (Функциональный класс по RLAH (Rancho Los Amigos Hospital) – 4 – Пациенты, способные самостоятельно сидеть с внешней поддержкой).
